You are here

Myeloproliferatieve aandoeningen

Figuur 1
leeftijd CMPD

Wat zijn myeloproliferatieve aandoeningen?

Myeloproliferatieve aandoeningen (MPD of MPN) zijn ziekten waarbij het beenmerg teveel rode bloedcellen, witte bloedcellen of bloedplaatjes aanmaakt. Het zijn chronische aandoeningen die langzaam verergeren naarmate het aantal bloedcellen toeneemt. Myeloproliferatieve aandoeningen zijn relatief zeldzaam, met naar schatting 1000 nieuwe gevallen per jaar in Nederland. Zij komen het meest voor bij mensen in de leeftijd van 50 jaar en ouder en zelden bij kinderen. Mannen hebben meer kans te worden getroffen dan vrouwen. De oorzaak is onbekend, maar recente gegevens suggereren dat deze aandoeningen gerelateerd zijn of veroorzaakt worden door DNA defecten.

Voorheen werd de afkorting "MPD" (myeloproliferative disorders) gehanteerd. In oktober 2008 heeft de World Health Organisation het classificatie systeem voor myeloproliferatieve aandoeningen herzien en wordt nu gesproken van "MPN" (myeloproliferative neoplasms). Mestcelziekte (mastocytose) is opgenomen in de MPN categorie.

Myeloïde cellen

In het beenmerg ontwikkelen de stamcellen zich tot myeloïde of lymfoïde stamcellen. Vanuit de lymfoïde stamcel ontstaan lymfocyten (een type witte bloedcel) en vanuit de myeloïde stamcel ontwikkelen zich drie types rijpe bloedcellen die elk hun eigen taak hebben: rode bloedcellen, bloedplaatjes, leukocyten (de granulocyten en monocyten) en mestcellen. Bij MPD zijn de cellen betrokken die zich vanuit deze myeloïde stamcellen ontwikkelen: Elders op deze website wordt de ga naar functie van bloedcellen uitvoerig besproken.

Indeling van MPN

Figuur 2
MPD

Er worden verschillende myeloproliferatieve aandoeningen onderscheiden. Iedere aandoening is gerelateerd aan de woekering (=proliferatie) van één type bloedcel. 

Klassieke myeloproliferatieve aandoeningen

Chronische myeloproliferatieve aandoeningen

  • Chronische neutrofiele leukemie (woekering van één specifiek type granulocyt: de neutrofielen) (CNL);
  • Chronische eosinofiele leukemie (woekering van één specifiek type granulocyt: de eosinofielen) (CEL);
  • Hyper eosinofiel syndroom (HES). CEL en HES tezamen, worden aangeduid als eosinofiele bloedziekten;
  • Ongeclassificeerde myeloproliferatieve aandoeningen.

Bij chronisch myeloïde leukemie bestaat een grote kans dat de aandoening overgaat in acute myeloïde leukemie. Deze kans is ook aanwezig, doch veel kleiner, bij myelofibrose en polycythemia vera. Ongeveer 30% van de patiënten met polycythemia vera ontwikkelen myelofibrose. Ook essentiële trombocythemie kan in 10% van de gevallen overgaan in myelofibrose (zie figuur 2).