Non-Hodgkin Lymfomen

*Figuur 1*

Wat is non-Hodgkin lymfoom?
De indeling van non-Hodgkin lymfomen
Symptomen
Diagnose
Stadia
Behandeling en vooruitzichten
Nieuwe ontwikkelingen
Patiëntenorganisatie

Wat is non-Hodgkin lymfoom?

Non-Hodgkin lymfomen zijn kwaadaardige aandoeningen die ontstaan in het lymfestelsel. De lymfomen kunnen ontstaan uit B-lymfocyten (in 80-85% van de gevallen), T-lymfocyten of Natural Killer cellen en indolent (langzaam groeiend) of meer agressief (snel groeiend) zijn.

Ieder jaar wordt in Nederland bij ongeveer 2500 mensen een non-Hodgkin lymfoom vastgesteld (zie figuur 1). Het indolent folliculair en het agressieve grootcellige B-cel lymfoom komen het meest voor (zie figuur 2).

Ondanks de naam, wordt chronisch lymfatische leukemie ook tot de lymfomen gerekend. Deze aandoening wordt in Nederland jaarlijks bij ongeveer 600 mensen gevonden, waarmee het totaal aantal nieuwe non-Hodgkin lymfoom patiënten jaarlijks ruim 3000 bedraagt.

Een non-Hodgkin lymfoom kan op iedere leeftijd voorkomen en gemiddeld iets vaker bij mannen dan bij vrouwen.

De indeling van lymfomen

De indeling van non-Hodgkin lymfoom kan verwarrend zijn omdat er ruim 50 meer of minder zeldzame lymfomen worden onderscheiden (zie WHO classificatie 2008), verdeeld over drie groepen (zie ook tabel 1):

rijpe B-cel lymfomen
rijpe T-cel & NK-cel lymfomen
voorloper B-cel & T-cel lymfomen. Bij deze lymfomen zijn de voorlopers van B- en T-lymfocyten betrokken, de zogenaamde lymfoblasten.

naar boven

Symptomen

Patiënten bij wie de diagnose wordt gesteld, vertonen niet altijd symptomen. Soms wordt de ziekte bij toeval ontdekt bij iemand die vrijwel geen klachten heeft. De symptomen die het meest voorkomen zijn: gezwollen lymfeklieren, gewichtsverlies, gebrek aan eetlust, koorts, nachtelijk zweten.

naar boven

*Figuur 2*

Diagnose

De diagnose wordt als volgt gesteld:

Anamnese
Lichamelijk onderzoek
Een lymfeklierbiopt
Vaak wordt nog aanvullend onderzoek gedaan waarbij via immunofenotypering wordt onderzocht welke eiwitten zich op het oppervlakte van de cellen bevinden. Sommige eiwitten bevinden zich alleen op B-cellen, anderen alleen op T-cellen. Er zijn ook mogelijkheden om het stadium van rijping van de B-cellen en T-cel de herkennen. Deze informatie is nuttig omdat elk type lymfoom vaak lijkt op een bepaald subtype van normale lymfocyten tijdens een bepaald stadium van hun ontwikkeling. Bepaling van het type lymfoom is de eerste stap bij het maken van de keuze voor een behandeling.

Om het stadium te bepalen waarin de ziekte zich bevindt, worden de volgende onderzoeken verricht:

Radiologie. Met behulp van beeldvormende technieken, zoals röntgenfoto’s en CT-scans kunnen de plaatsen in het lichaam waar het non-Hodgkin lymfoom aanwezig is, zichtbaar worden gemaakt. De laatste jaren is daar een nieuwe techniek bijgekomen, namelijk de FDG-PET scan (zie kader)
Volledig bloedbeeld. Hoewel het non-Hodgkin lymfoom meestal niet kan worden aangetoond in het bloed, kunnen wel andere aandoeningen worden uitgesloten. Bovendien zijn bepaalde afwijkingen belangrijk voor het bepalen van de prognose
Laboratoriumonderzoek naar de functie van lever en nieren.

naar boven

Stadia

Er worden bij non-Hodgkin-lymfoom vier stadia onderscheiden (Ann Arbor systeem - zie tabel 1). Het stadium waarin de ziekte zich bevindt is van invloed op de behandeling en de vooruitzichten.

*Tabel 1 - Ann Arbor Systeem*
Stadium	Symptomen
Stadium I	Er is sprake van een stadium I als de ziekte zich beperkt tot één lymfekliergebied, bijvoorbeeld alleen lymfeklieren in de hals. Ook wordt er gesproken van een stadium I als de ziekte zich tot één orgaan (bijvoorbeeld de milt) beperkt
Stadium II	Er wordt gesproken van stadium II als de ziekte zich uitstrekt tot meerdere lymfekliergebieden, maar wèl aan één kant van het middenrif. Dit zijn bijvoorbeeld alleen de klieren in de hals en oksels, maar niet in de buik en de liezen of andersom. Ook wordt er gesproken van stadium II als één orgaan en één of meer lymfekliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif zijn aangetast, bijvoorbeeld lymfeklieren in de buik en de milt
Stadium III	De ziekte bevindt zich in stadium III als er aan beiden kanten van het middenrif aangetaste lymfekliergebieden zijn, bijvoorbeeld lymfeklieren in de hals, oksel en liezen
Stadium IV	Er is sprake van een stadium IV ziekte als de ziekte zich diffuus heeft verspreid naar organen die niet tot de lymfeklierstations horen, zoals de longen. Ook bij afwijkingen in het beenmerg wordt gesproken van stadium IV

Behandeling en vooruitzichten

Over de behandeling van en vooruitzichten bij een non-Hodgkin lymfoom, kunnen geen algemene uitspraken worden gedaan. Wel zal de behandeling vaak bestaan uit een combinatie van chemotherapie en immunotherapie.

De keuze voor de behandeling hangt af van de volgende factoren:

het stadium (zie tabel 1) waarin de ziekte zich bevindt;
het type lymfoom (zie tabel 2);
de plaats waar het lymfoom zich ontwikkelt (lees verder bij het specifieke lymfoom);
het risicoprofiel en de algehele lichamelijke conditie van de patiënt (lees verder bij het specifieke lymfoom) .

De behandeling van de meest voorkomende lymfomen wordt elders uitvoeriger beschreven. Klik daartoe hieronder op de naam van het specifiek lymfoom.

***Tabel 2 - non-Hodgkin lymfomen***
Rijpe B-cel lymfomen Diffuus grootcellig B-lymfoom Folliculair lymfoom (graad 1-2, graad 3) Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom Marginaal zone lymfoom (plus subtypen) Chronische lymfatische leukemie / Klein lymfocytair Lymfoom (lees verder bij leukemie) Hairy Cell Leukemie (lees verder bij leukemie) B-cel prolymfocyten leukemie (B-PLL) (lees verder bij leukemie) Ziekte van Waldenström= Macroglobulinemie = lymfoplasmacytair lymfoom Voorloper B-cel & T-cel lymfomen Voorloper B-cel en T-cel acute lymfoblastaire leukemie/lymfoom (plus subtypen)	Rijpe T-cel & NK-cel lymfomen T-cel prolymfocytaire leukemie (T-PLL vroeger T-CLL) (lees verder bij leukemie) T-cel grootcellig granulair Aggressieve NK-cel leukemie Volwassen T- cel leukemie/lymfoom Extranodaal NK/T cel lymfoom, nasaal of nasaal type. Enteropathisch type T-cel lymfoom. Anaplastisch grootcellig lymfoom Niet nader gespecificeerd T-cel lymfoom Hepatosplenaal T-cel lymfoom Subcutaan panniculitis-like T-cel lymfoom Blastair NK-cel lymfoom Angioimmunoblastair T-cel lymfoom

naar boven

Nieuwe ontwikkelingen

Elders op deze website staat een overzicht van alle lopende hematologische studies (trials) in Nederland.

De Europese Commissie heeft op 19 juli 2009 een in de hele Europese Unie geldige vergunning voor het in de handel brengen van Mozobil (plerixafor) verleend. Bij het gebruik van plerixafor oplossing in combinatie met G-CSF (granulocyten stimulerende factor) worden stamcellen gemobiliseerd naar het perifere bloed om vervolgens gebruikt te worden in autologe transplantaties bij patiënten met onder andere non-Hodgkin lymfoom (NHL). Lees verder op: http://www.emea.europa.eu/humandocs/PDFs/EPAR/mozobil/H-1030-nl1.pdf

naar boven