You are here

NVK werkboek kinderhematologie

logo NVKHet werkboek Kinderhematologie is door leden van de sectie Benigne Hematologie van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) opgesteld en wordt door hen onderhouden. Het werkboek bevindt zich op de webserver van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH). De NVvH heeft het werkboek Kinderhematologie echter niet geautoriseerd. De NVvH is tevens niet betrokken geweest bij de samenstelling van het werkboek en is niet verantwoordelijk of aansprakelijk voor de aangeboden informatie. Klik hier om contact op te nemen met de redactie.

Acute kaart Sikkelcelcrisis

Date: 
23 Apr 2018
Auteur(s): 
M.H. Cnossen

 

Omschrijving

Handeling

Denk aan!

Pijnlijke

vaso-occlusieve crise

zonder koorts*

  • Vaststellen, adequaat behandelen en voorkomen provocerende factoren voor sikkelcelcrise: (koorts), hypoxie, infectie, dehydratie, pijn, koude, stress, hoogte.
  • Veel drinken/ruim hydreren (2 L/m2), zo mogelijk ambulant.
  • Bij ernstige sikkelcelcrise en ziekenhuisopname: hyperhydratie i.v. (3 L/m2, maximaal 4L). Maximaal 3-4 dagen; daarna ruim vocht. 
  • Pijnstilling op schema:

Stap 1: Paracetamol, eventueel met codeïne
Stap 2: Paracetamol alternerend met NSAID
Stap 3: Tramal bijvoegen
Stap 4: Morfine continu intraveneus (Tramal staken), naast paracetamol en NSAID

In Sikkelcentrum vaststellen of na overleg met pijnteam centrum: 

Stap 5: Clonidine bijvoegen (oraal of iv)

Stap 6: Esketamine continu bijvoegen 

  • Pijnlijke vaso-occlusieve crise houdt in het algemeen enkele dagen tot een week aan.
  • Hoog CRP kan ook veroorzaakt worden door sikkelcelcrise zelf.
  • Bij een aanhoudende sikkelcelcrise: overweeg Hb controle, bij mogelijke bijkomende anemische crise door versterkte hemolyse of aplastische crisie.
  • Denk aan: overvulling bij langdurige hyperhydratie.
  • Richtlijn: ongeveer 3-4 dagen hyperhydreren, daarna ruim vocht. Bijhouden vochtbalans.
  • Wees bij acuut vullen bedacht op een mogelijk sterk verlaagd Hb gehalte.
  • Streef vanaf het begin naar optimale pijnstilling teneinde de crise te couperen. Na enkele dagen kan de pijnstilling op geleide van de pijn worden afgebouwd. 
  • Indien met morfine continu intraveneus geen adequate pijnstilling kan worden bereikt, is overleg noodzakelijk met kinderarts-hematoloog in een Sikkelcelcentrum.
  • Bij een progressief, gecompliceerd of atypisch beloop van de sikkelcelcrise: Overleg met de kinderarts-hematoloog van het Sikkelcelcentrum over beleid en eventuele overname van zorg.
  • Bij pneumonie of toename respiratoire klachten wees bedacht op ontwikkeling acute chest syndroom, neem contact op met kinderarts-hematoloog van Sikkelcelcentrum.
  • Denk aan: Osteomyelitis (vaak door Salmonella species) met name bij stijgend of persisterend hoog CRP. Oesteomyelitis kan aanvankelijk zonder koorts gepaard gaan. Overplaatsing naar Sikkelcelcentrum geïndiceerd.
  • Sikkelcelpatiënten hebben een functionele asplenie, waardoor zij immuungecompromitteerd zijn. Tot het 12e jaar wordt penicilline profylaxe gegeven. Eenmaal per 5 jaar wordt met Pneumovax gevaccineerd.
  • Indicaties bloed- of wisseltransfusie:symptomatische anemie, acute chest syndroom, ernstige abdominale crise, aanhoudende ernstige vaso-occlusieve crise, milt- of leversequestratie, cerebrovasculair accident en priapisme. Uitgebreide bloedgroeptypering volgens richtlijn Bloedtransfusie bij Hb-Pathie. Indicatie voor Parvo B19 veilige ery's. Voorkom relatieve hyperviscositeit.
  • Denk bij ernstige anemie aan acute milt- of leversequestratie.

Pijnlijke

vaso-occlusieve crise

met koorts*

Beleid als bij vaso-occlusieve crise zonder koorts met daarbij aandacht voor:

  • Diagnostiek focus koorts: bloedonderzoek (CRP, bloedbeeld, reti's, hemolyse parameters); urine sediment, X thorax. Cave: osteomyelitis
  • Laagdrempelig breed spectrum antibiotica starten, overweeg ook macrolide bij te starten bij pulmonale klachten.
  • Bij verdenking Osteomyelitis, orthopedie in consult voor eventueel bot of gewrichtspunctie voor start antibiotica.
  • Herstart penicilline profylaxe na therapeutisch geïndiceerd antibiotica.

Anemische crise (hemolytische of aplastische)*

Beleid:

  • Diagnostiek: bloedbeeld, reti's, hemolyse parameters, kruisbloed.
  • Bij een sterk verlaagd Hb door versterkte (hyper)hemolyse of een aplasie van het beenmerg kan vullen met NaCl 0.9%, leiden tot een gevaarlijk laag Hb gehalte. Onderscheid tussen versterkte hemolyse en aplasie kan worden gemaakt op basis van reticulocyten aantal.
  • Zet diagnostiek in naar de oorzaak van de aplasie (vaak Parvo B19 en minder vaak andere virale infecties).

 

 * Verschillende typen crisen kunnen ook gecombineerd optreden (pijnlijke vaso-occlusieve, anemisch: hemolytische of aplastische sikkelcelcrise).