You are here

NVK werkboek kinderhematologie

logo NVKHet werkboek Kinderhematologie is door leden van de sectie Benigne Hematologie van de Nederlandse Vereniging voor Kindergeneeskunde (NVK) opgesteld en wordt door hen onderhouden. Het werkboek bevindt zich op de webserver van de Nederlandse Vereniging voor Hematologie (NVvH). De NVvH heeft het werkboek Kinderhematologie echter niet geautoriseerd. De NVvH is tevens niet betrokken geweest bij de samenstelling van het werkboek en is niet verantwoordelijk of aansprakelijk voor de aangeboden informatie. Klik hier om contact op te nemen met de redactie.

Acute kaart Acute chest syndroom bij sikkelcelziekte

Date: 
23 Apr 2018
Auteur(s): 
M.H. Cnossen

Definitie: Acute chest syndroom = Nieuw ontstane klinische respiratoire verschijnselen (vaak ernstig en progressief) in combinatie met de aanwezigheid van een nieuw long infiltraat op de röntgenfoto en/of een nieuw defect op de spiraal CT scan. Oorzaak: infectie (vaak atypische verwekker), vetembolie; soms onduidelijk en multifactorieel.

Zie ook acute kaart sikkelcelcrise 

Omschrijving

Handeling

Denk aan!

Acute chest syndroom

Ziekenhuis opname geïndiceerd.

Overweeg intensive care opname in sikkelcelcentrum bij gecompliceerd beloop.

  • Altijd overleg met (medebehandelend) kinderarts-hematoloog uit sikkelcelcentrum over (transfusie)beleid en eventueel overname van zorg.
  • Een acute chest syndroom bij sikkelcelziekte kan gepaard gaan met verschillende typen crises: pijnlijke vaso-occlusieve crisis elders, anemische crisis (hemolytische of aplastische sikkelcelcrisis).
  • Denk aan: overvulling bij langdurige ruime hyperhydratie. Bijhouden vochtbalans/dagelijks wegen.
  • Wees bij acuut vullen bedacht op een mogelijk reeds sterk verlaagd Hb gehalte.
  • Bij erytrocyten transfusie: uitgebreide bloedgroeptypering volgens Richtlijn Bloedtransfusie bij HbPathie. Indicatie voor Parvo B19 veilige erytrocyten. Voorkom relatieve hyperviscositeit.
  • Indien met morfine intraveneus geen adequate pijnstilling kan worden bereikt, is overleg noodzakelijk met kinderarts-hematoloog in een gespecialiseerd sikkelcelcentrum. Zo nodig met pijnteam aldaar.
  • Bij ACS kans op pleuravocht, empyeem, abcedering, longembolie.
  • Een doorgemaakt acute chest syndroom is een goede indicatie om hydroxycarbamide te starten, ter profylaxe van nieuwe episodes. Dit altijd in overleg met de kinderarts-hematoloog.
  • Sikkelcelpatiënten hebben functionele asplenie, waardoor zij immuungecompromitteerd zijn. Tot het 12e jaar wordt penicilline profylaxe gegeven; na deze leeftijd volgen zij een Augmentin on demand beleid. Eenmaal per 5 jaar worden ze met Pneumovax gevaccineerd.

 

Ruim vocht; geen hyperhydratie wegens kans op decompensatio cordis.

 

Zuurstof toediening ter ondersteuning en comfort van het kind en op geleide van saturatie.

Incentive spirometrie (Triflow) à 1 uur bij wakker zijn.

 

Maximale pijnbestrijding volgens Acute Kaart Sikkelcelziekte

 

  • Breed spectrum antibiotica (inclusief macrolide), na afname kweken.
  • NB: Herstart penicilline profylaxe na onderbreken hiervan tijdens brede antibiotische therapie.

 

Diagnostiek:

Beeldvorming: X-thorax, evt. Spiraal CT-scan.

Bloedonderzoek: CRP, bloedbeeld, reti's, hemolyse parameters, bloedkweek, sputumkweek zo mogelijk, mycoplasma/chlamydia serologie en/of PCR. Overweeg: virale diagnostiek.

Op indicatie: bloedgas.

 

In overleg met kinderarts-hematoloog:

  • Laagdrempelig top-up erytrocytentransfusie (10-15 ml/kg) bij progressieve klachten
  • Wisseltransfusie op ICK bij dreigende respiratoire insufficiëntie/snel toenemende O2 behoefte. Bepaal HbS% voor en na interventie. Streven naar HbS<30%.

 

Follow up van pulmonale restafwijkingen met longfunctieonderzoek is geïndiceerd.